Neuromuskuläre Erkrankungen

Ambulanz und Sprechstunde

In unserer Sprechstunde können sich Betroffene mit neuromuskulären Erkrankungen frühzeitig vorstellen, um sich über Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten der Atmungs- und Atemwegskomplikationen zu informieren. Bei bereits laufender Behandlung ist eine Vorstellung in der Sprechstunde bei Therapieproblemen oder anderen Fragen jederzeit möglich. Sie benötigen zur Vorstellung bei uns eine Überweisung vom Hausarzt oder Neurologen.

 

Diagnostik

Das Ziel aller therapeutischen Maßnahmen ist es, Ihnen eine höchstmögliche Lebensqualität und Sicherheit zu bieten. Diesbezüglich berücksichtigen wir:

• Grad und Ausmaß der körperlichen Einschränkungen
• Unfähigkeit, Sekret aus den Atemwegen abzuhusten 
• Schwäche und Versagen der Atmungsmuskulatur

Grad und Ausmaß der körperlichen Einschränkung entscheiden, welche Maßnahmen und Techniken wir anwenden können und inwieweit Hilfs- oder Pflegepersonal notwendig ist. Eventuell können zusätzliche Hilfsmittel oder Geräte notwendig sein.

Die Unfähigkeit, Sekret aus den Atemwegen abzuhusten, stellt die größte Gefahr für eine akute, lebensbedrohliche Verschlechterung mit notwendigem Krankenhausaufenthalt dar. Deshalb messen wir diesem Punkt von Anfang an die größte Bedeutung zu. Wir haben ein spezielles Stufenschema zum Sekretmanagement eingerichtet.

Die Schwäche und das Versagen der Atmungsmuskulatur muss ab einem bestimmten Punkt mit einer Beatmungstherapie kompensiert werden. Die Therapie passen wir im Verlauf immer wieder an den Fortschritt der Erkrankung an.

Für eine initiale, frühzeitige und umfassende Diagnostik benötigen Sie in der Regel zwei Tage stationären Krankenaufenthalt. Anschließend führen wir ein ausführliches Aufklärungsgespräch mit Ihnen und erstellen einen individuellen Behandlungsplan. Im Anschluss begleiten wir Sie kontinuierlich.

 

Sekretmanagement

Wird das Sekret aus den Atemwegen nicht entfernt, kommt es durch eine Sekretverlegung zu permanenter Luftnot, akuter Atemnot, Lungenentzündungen mit nachfolgender Lungenschädigung oder auch lebensbedrohlichen Erstickungssituationen. Uns stehen eine Reihe von Techniken zum Sekretmanagement zur Verfügung :

• manuelle Unterstützung
• atemtherapeutische Techniken
• apparative Hustenhilfen
• Hustenmaschinen
• Medikamente
• Inhalationstherapie
• Oszillationstherapien
• Mini-Luftröhrenschnitt zum Sekretabsaugen

Diese Maßnahmen setzen wir einzeln oder kombiniert ein. Betroffene und Helfende weisen wir selbstverständlich in die Anwendung der einzelnen Maßnahmen ein.

 

Außerklinische Beatmungstherapie

Die Beatmungstherapie bei neuromuskulären Erkrankungen unterscheidet sich von anderen Erkrankungen. Es werden zum Teil Geräte mit zusätzlichen Funktionen und anderen Einstellungen eingesetzt und die Beatmungszeiten sind meist deutlich länger bis hin zu einer 24-Stunden-Dauerbeatmung. Wir streben immer primär eine Beatmung über einen „nicht-invasiven“ Beatmungszugang an, d.h. kein Luftröhrenschnitt. Dementsprechend hoch ist der Anspruch an die Auswahl der Masken, z.T. müssen individuelle Beatmungszugänge von uns angefertigt werden oder die Beatmung über ein Mundstück erfolgen. In den meisten Fällen lässt sich so ein Luftröhrenschnitt vermeiden, auch bei einer Beatmungsnotwendigkeit über 24 Stunden. Die Beatmungstherapie muss in regelmäßigen Abständen an das Fortschreiten der Erkrankung angepasst werden.

 

Intensivtherapie

Eine Intensivtherapie mit künstlicher Beatmung über einen Beatmungsschlauch in der Luftröhre stellt für neuromuskulär Erkrankte immer eine schwierige Situation dar. Zum einen muss dem spezifischen Sekretmanagement besonders Rechnung getragen werden und zum anderen ist es aufgrund der Schwäche der Atmungsmuskulatur sehr schwierig den Tubus zu entfernen und die Atmung zu stabilisieren ohne einen Luftröhrenschnitt zu machen. 

Wir sind auf unserer Intensivstation genau auf diese Problematik spezialisiert und mit den erforderlichen Geräten ausgestattet, um die Patient:innen möglichst wieder in den vorherigen Zustand zurück zu bringen und den Luftröhrenschnitt zu vermeiden oder rückgängig zu machen.  Für diesen Prozess können Patient:innen auch von Intensivstationen anderer Krankenhäuser übernommen werden.

 

Lebensqualität und Aktivitäten

Mit einer adäquaten Versorgung ist es in vielen Fällen möglich, auch bei schwerer körperlicher Beeinträchtigung eine zufriedenstellende Lebensqualität zu erreichen und ein aktives, selbstbestimmtes Leben zu führen. Viele unserer Patient:innen können etwa eine Schul- und Berufsausbildung absolvieren, Fernreisen unternehmen, Sport treiben oder  Firmen gründen.