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Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom)

Ein Akustikusneurinom (AKN) ist ein gutartiger Tumor, der von den Hüllzellen, den sog. Schwann'schen Zellen, des Hör- und Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibulocochlearis), ausgeht. Es wächst im inneren Gehörgang und dehnt sich gegen den Hirnstamm und das Kleinhirn, in den sog. Kleinhirnbrückenwinkel, aus.

Akustikusneurinome sind insgesamt selten und manifestieren sich ab dem vierten Lebensjahrzehnt. Gehäuftes Auftreten besteht bei den autosomal-dominant vererbten Neurofibromatosen, vor allem Typ 1 (Morbus Recklinghausen; von Recklinghausen Syndrom) und Typ 2. Mehr als 95 % aller AKN sind einseitig, bei Vorliegen von Neurofibromatose Typ 2 tritt das Akustikusneurinom hingegen typischerweise beidseitig auf.

Symptome

Tinnitus, Schwindel sind Frühsymptome und werden von einer fortschreitenden Hörminderung gefolgt. Dabei fällt meist zuerst eine einseitige Hörstörung vor allem für hohe Töne auf, z. B. beim Telefonieren. Bei größeren Tumoren kann es zu einer Fazialisparese kommen, bei der es durch Beeinträchtigung des VII. Hirnnerven (N. facialis) zu einer einseitigen Lähmung der Gesichtsmuskulatur kommt. Seltener kann es zu Kopfschmerzen, Gesichtstaubheit, Doppelbildern, Übelkeit und Erbrechen, Ohrschmerzen, Geschmacksänderungen kommen.

Diagnose

Eine sichere Diagnose liefert nur die histologische Untersuchung von Tumormaterial unter dem Mikroskop. Die Magnetresonanztomographie (MRT) kommt dieser Sicherheit heute sehr nahe und ist zur Diagnosestellung für Betroffene üblicherweise ausreichend. Sie zeigt sehr präzise die Ausdehnung des Tumors und die Lagebeziehung zu umgebenden Strukturen.

Eine Feinschichtcomputertomographie kann erforderlich sein, um die knöchernen Umgebungsstrukturen darzustellen. Eine auffällige Hörminderung wird hals-nasen-ohrenärztlich durch ein Tonaudiogramm bestätigt. Danach wird eine Messung der frühen akustisch evozierten Potenziale (FAEP) durchgeführt.

Therapie

Sehr kleine Tumore, die nur geringe Symptome verursachen können insbesondere bei älteren Patienten beobachtet werden. Nur bei nachgewiesenem Wachstum wird man eine Therapie empfehlen.

Standard in der Therapie, insbesondere bei größeren AKN, ist die operative Behandlung. Bei kleineren Tumoren, insbesondere bei Älteren und bei Risikopatienten stellt die gezielte Strahlentherapie (Radiochirurgie, Gamma-Knife) eine sinnvolle Alternative zur Operation dar.

Welche Therapie sinnvoll ist, muss immer individuell besprochen werden. Die Wahl der einzuleitenden Therapie hängt maßgeblich von Tumorgröße und Wachstumsverhalten, Gehörbeeinträchtigung, Alter und allgemeiner Gesundheit des Patienten und Zusammenhang mit Neurofibromatose ab.

Mikrochirurgie

Mikrochirurgisch werden AKN heutzutage fast ausschließlich über einen Zugangsweg hinter dem Ohr (retrosigmoidal) operiert. Es gelingt in fast allen Fällen den Tumor komplett zu entfernen. Standard ist die kontinuierliche Überwachung der Funktionen der Hör- und Gesichtsnerven während der Operation durch elektrophysiologisches Monitoring. Hierdurch kann heute in den meisten Fällen die Funktion des Gesichtsnerven (N. facialis) erhalten werden. Wenn das Gehör vor der Operation noch nicht zu stark geschädigt ist, kann auch diesen nicht selten geschont werden.

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